C’est une encéphalopathie évolutive qui se caractérise par un repli sur soi une déficience motrice progressive, et une atteinte intellectuelle souvent sévère, associées à des crises d’épilepsie. Le syndrome de Rett se manifeste entre le 6e et le 18e mois chez la fille.

Origine

Fréquence

Âge du diagnostic

Symptômes

Avant le début de l’apparition du syndrome de Rett, les fillettes ont un développement psychomoteur normal avec acquisition de la marche et préhension fine (elles sont capables d’attraper des perles par exemple). Le périmètre crânien est normal.

Entre 1 et 4 ans, une phase de régression rapide survient. Les jeunes filles atteintes du syndrome de Rett pleurent, évitent le contact avec leur entourage. Elles perdent l’utilisation volontaire des mains et présentent des mouvements répétitifs. On observe une absence du développement du langage avec un retard psychomoteur important, des crises convulsives, une insomnie et des automutilations, parfois associés à un dysfonctionnement respiratoire et des troubles de l’équilibre.

Après cette phase qui dure de quelques semaines à quelques mois, le syndrome de Rett se stabilise. Dans les années suivantes, entre 10 et 15 ans, une diminution du volume musculaire et l’apparition d’une scoliose nécessitent l’utilisation d’un fauteuil roulant.

Traitements

Il n’existe aucun traitement curatif pour le syndrome de Rett mais il est important de mettre en place une prise en charge pluridisciplinaire.

Liens utiles

Association Française du Syndrome de Rett
http://asso.orpha.net/AFSR/index2.htm

Lire aussi

Polyhandicap
TED

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La rédaction de Déclic - En réponse à Chauviere   | 86.202.198.2 | 07-11-2011 14:13:54 Bonjour, Si vous le souhaitez, et si les parents de votre nièce ne l’ont pas déjà fait, nous vous conseillons d’entrer en contact avec l’association française du syndrome de Rett (AFSR). Elle peut être un soutien pour votre sœur : www.afsr.net Cordialement, La rédaction

chauviere - ma niece   | 82.238.127.99 | 26-08-2011 18:54:59 bonjour ,on na appri a lage de 1 ans passer que ma niece avait le sindrome de rett.sa nous a demoraliser .ajourdhui el a 4 ans jespere quel restera avec nous le plus longtemps possible.sa sera trop dure .ma soeur et tres courageuse de voir sa fille comme sa mais el souffre enormement

rachida - fille rett   | 90.63.242.29 | 25-10-2010 13:04:32 bonjour j'habite a l'ile de la reunion ma fille a bientot12ans .elle a le syndrome de rett avec une epilepsie tres difficile a gerer.la elle a perdu bokou de poids veut pas manger on lui a posé une sonde naso gastrique provisoirement. c'est tres dur a supporter tout ca en sachant que j'ai fait bokou de pays avec elle mais solution nulle part.il nous faut bokou bokou de courage mais j'avoue c'est tres dur !!!!!!

Chimène - syndrome de rett   | 41.211.189.106 | 27-07-2010 14:25:59 bonjour, voilà, ma fille va dans ces 8ans, et depuis plusieurs semaines déjà elle refuse de s'alimenter, elle est atteinte du syndrome de rett, ce que je veux savoir c'est : est ce que c'est typique des filles rett,? qu'a cet âge là, elles ne veulent plus s'alimenter ? SVP, j'ai besoin de réponse. Merci

jeblaoui sarah   | 90.14.212.215 | 01-02-2010 11:29:04 j'aimerais etre en conctat avec des famille comme ma fille

jeblaoui sarah - sindrome de rett   | 90.0.205.90 | 21-01-2010 19:51:41 voila j'ai une petite fille q'est atteinte du sindrome de rett je voulais me mettre a constat avec des comme moi

jeblaoui - sindrome de rett     | 88.164.79.160 | 02-01-2010 18:36:55 voila j'ai une petite fille de 4 ans q'uest atteinte du sindrome de rett j'espere trouve une solution je ferait le tour du monde pour guerir ma fille

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