|
Qu'est ce que le syndrome de Lesch-Nyhan ? |
|
|
|
26-03-2009 |
|
Le syndrome de Lesch-Nyhan associe déficience mentale, handicap moteur et sévères troubles du comportement.
OrigineC'est un syndrome d'origine génétique, lié au chromosome X.
Fréquence Le syndrome Lesch-Nyhan touche un enfant sur 100 000 naissances.
Âge de diagnosticDans les premiers mois de la vie
SymptômesLes enfants atteints par le syndrome de Lesch-Nyhan ont une perte partielle des capacités motrices des membres inférieurs. Ils effectuent des mouvements anormaux : soit très brusques et désordonnés, soit au contraire très lents. Les déformations des membres sont fréquentes, ainsi que les contractions et les distorsions musculaires. Les enfants atteints du syndrome de Lesch-Nyhan ont souvent du mal à déglutir et à articuler.
La déficience mentale est généralement sévère et son expression la plus caractéristique est l'automutilation. Certains enfants Lesch-Nyhan sont atteints d'autisme.
TraitementsLe handicap moteur est à traiter dans des centres spécialisés. Des séances de kinésithérapie peuvent permettre à l'enfant de détendre un peu ses muscles.
Des séances de psychothérapies peuvent aider l'enfant à travailler sur ses tendances à l'automutilation. Dans les cas les plus sévères du syndrome de Lesch-Nyhan, l'enfant peut prendre des médicaments psychotropes. S'ils se mordent, des protections dentaires sont nécessaires.
Liens utilesAssociation française Lesch Nyhan action maladie génétique
http://asso.orpha.net/LNA/__PP__0.html
Lire aussiAutisme
Infirmité motrice cérébrale
Dystonie
|
DERNIERE CHRONIQUE
