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Qu’est ce que le syndrome Pierre Robin ? Version imprimable Suggérer par mail
26-03-2009

Le syndrome de Pierre Robin est un syndrome malformatif qui se traduit par une fente labiopalatine, une chute de la langue vers l’arrière de la cavité buccale (glossoptose) et une anomalie du développement mandibulaire (rétrognathisme). Ces malformations entraînent des troubles respiratoires modérés à sévères.

Origine

On ne connait pas l’origine exacte du syndrome de Pierre Robin.

Fréquence

Le syndrome de Pierre Robin touche environ une personne 10 000 naissances.

Âge de diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Pierre Robin se fait dans les premiers mois de la vie.

Symptômes

La gravité du syndrome de Pierre Robin dépend du degré d’atteinte des fonctions respiratoires. Dans certains cas, aucune détresse respiratoire n’est observée. Les enfants atteint du syndrome de Pierre Robin ont généralement des difficultés à déglutir et des troubles de ma motricité œsophagienne. Les troubles musculaires sont fréquents, ainsi que les déficiences auditives.
Dans 50 % des cas, le syndrome de Pierre Robin s’accompagne d’autres maladies comme le syndrome de Stickler (maladie héréditaire qui associe des troubles oculaires aux symptômes de la maladie de Pierre Robin) ou le syndrome de Di George.

Traitements

Des séances d’orthophonie permettent de travailler la déglutition. La méthode de ventilation naso-pharyngée permet d’éviter les trachéotomies et d’aider les enfants atteint du syndrome de Pierre Robin à mieux respirer. Une intervention chirurgicale est possible pour corriger les malformations du palais.

Liens utiles

Association Tremplin
http://asso.orpha.net/TREMPLIN/cgi-bin/

Lire aussi

Syndrome de Di George
Fente labiopalatine



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aline - reponse   | 86.73.117.84 | 23-02-2011 12:34:15
bonjour,je vous remercie de vouloir m'aider mais si vous voulez je dois donner ma decision vendredi 25 fevrier et je suis completement perdu je sais pas quoi faire .il me reste seulement 2 jour pour decider sa me laisse peu de temps maintenant.
La rédaction de Déclic - En réponse à Aline   | 86.209.113.66 | 22-02-2011 09:52:01
Bonjour,
Pour vous aider, parler de vos craintes et des questions que vous vous posez, vous pouvez peut être entrer en contact avec l'association Tremplin-Syndrome Pierre Robin (lien à la fin de l'article ci-dessus). Vous pourrez sans doute discuter avec des familles dont les enfants sont atteints par ce syndrome.
Cordialement,
La rédaction
aline - pierre robin   | 86.73.117.84 | 21-02-2011 11:08:44
bonjour je suis enceinte de 7 mois de grossesse et j'ai appris que ma fille avais la maladie du pierre robin et une defomation aux oreilles.on me demande a present de faire un choix de la garder ou pas et je ne sais pas quoi faire comment vie un enfant avec cette maladie?j'ai peur des consequences dites moi ce que vous en pensés.merci
fage therese - pierre robin   | 77.204.196.209 | 18-02-2011 09:21:04
j ai ma fille qui 33 ans atteinte de piere robin et mes trois petites filles de 11 ans 7 ans et 4 ans.elles ont toutes une malformation thoracique un probleme d elocution et un petit retard mental mais elle suive une scolarite normale mais avec beaucoup de difficultes .la petite de 11 ans a beaucoup de mal a communiquer sauf avec son entourage.je peux vous donner plus de renseignements si vous desirez.
Dorian - Pierre Robin   | 89.90.130.20 | 08-12-2010 12:58:07
bonjour j ai 4ans je suis née avec le syndrome Pierre ROBIN on m a mis des drins dans les oreilles j ai un mutisme de la parole avec quelques personnes mais pas dans mon entourage es que quelqu'un peut me le dire
david - maladie de pierre robin   | 85.171.136.129 | 02-11-2010 15:30:40
bonjour j'ai 36 ans je suis né avec un bec de livre autrement dit en chirurgie une double division palatine j'ai également eu
plusieurs opération est je vis très bien
mais seulement quand je tombe malade la guérison est plus longue car j'ai Egalement la maladie de pierre robin
mais sa ne m
DIOT LAUREN - POUR MA PETITE SOEUR     | 78.237.190.127 | 30-08-2010 09:44:57
BONJOUR JE MAPPELLE MADISSON J'AI J' AI TROIS ANS éDEMIE JE SUIS ATTENTE DE SE SYNDROME LA JUSQ'A 4 ANS J' AI PAS DERCILIBRE POUR MACHER JE NE MANGE PAS LES MORSO ... VOILA
amelie - syndrome de robin   | 81.49.11.240 | 11-08-2010 06:30:54
jai 28 ans et je suis née avec .....
Ida - sequence de pierre robin   | 188.115.90.253 | 06-08-2010 19:11:34
Bonjour
Notre p'tit bout a 6 mois, une séquence de Pierre Robin, la succion et la déglutition,une hypotomie. Nous recherchons d'autres enfants avec ce syndrome.
Merci de nous contacter pour discuter de l'évolutions de votre enfants.
Marie Hervé - Lise et le syndrome de Pierre   | 90.59.118.121 | 18-06-2010 15:15:33
Bonjour
Notre Lise a 14 ans, un syndrome de Pierre Robin mais aussi une malformation rénale, une hyperlaxie importante, divers petits problèmes psychomoteurs et surtout une déficience mentale importante avec absence de langage (pas absence de communication !!!). La recherche génétique a mis en évidence, en 2008, une délétion du chromosome 2 (2q33.1). Cette anomalie est quasiment inconnue. Nous recherchons d'autres enfants porteurs. Merci de me contacter. Bonne journée à tous.

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