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Qu’est-ce que la myopathie de Becker ? |
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26-03-2009 |
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Cette affection neuromusculaire génétique qui touche l’appareil locomoteur et le muscle cardiaque, débute aux alentours de 6 à 10 ans.
OrigineLa myopathie de Becker est due à un déficit en dystrophine, une protéine qui participe à la composition des muscles. Il suffit de porter une anomalie sur le chromosome X pour que la mère (saine) transmette la maladie.
FréquenceElle touche un garçon pour 18 000 à 31 000 naissances de garçons.
Âge du diagnosticLe diagnostic de la myopathie de Becker se fait dans l’enfance, vers 5-7 ans.
SymptômesLa myopathie de Becker débute entre 5 et 15 ans avec un déficit moteur d'évolution variable. L'atteinte cardiaque peut être révélatrice. D'autres signes cliniques sont possibles (troubles respiratoires, intolérance à l'effort...).
TraitementsLe traitement de la myopathie de Becker est symptomatique et pluridisciplinaire. Au niveau orthopédique il faut faire appel à la kinésithérapie, utiliser les appareillages adaptés ainsi qu’une arthrodèse rachidienne (12-15 ans). Une corticothérapie permet la stabilisation des fonctions motrices. L'intégration sociale est capitale chez les sujets touchés par la myopathie de Becker.
Liens utilesAFM
www.afm-france.org
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