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Qu’est-ce que la maladie de Legg-Calvé-Perthes ? |
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26-02-2010 |
La maladie de Legg-Calvé-Perthes (LCP), ou ostéochondrite de la hanche, est une nécrose, sans infection, du noyau ossifié de la tête fémorale.
Origine
La nécrose provient d’un manque d’apport sanguin au niveau de la tête du fémur, dû à un problème vasculaire cependant réversible. Des familles avec plusieurs membres atteints ont été décrites, permettant l’hypothèse d’une transmission héréditaire soumise à plusieurs facteurs.
Fréquence23 nouveaux-nés sur 100 000 naissances sont touchés. Cette maladie touche essentiellement le garçon, mais elle est plus grave chez la fille.
Âge du diagnosticLa maladie débute en général entre 4 et 10 ans, avec une évolution plus caractéristique lorsqu'elle atteint les plus jeunes enfants. La progressivité de la maladie rend le diagnostic clinique difficile (les symptômes sont souvent imputés à un problème aux genoux). Le diagnostic doit donc s'appuyer sur l'imagerie.
SymptômesUne légère claudication, une contracture musculaire et/ou des douleurs vagues sont les premiers symptômes. Si la forme de la tête fémur, à maturité du squelette, est irrégulière ou très irrégulière, le risque d'évolution vers une arthrose précoce est grand.
TraitementsLa prise en charge de l'enfant débute par l'assouplissement de la hanche, qui est ensuite souvent appareillée (orthèse légère). Ceci permet à l'enfant de reprendre la marche, tout en recentrant la hanche, permettant le rétablissement des articulations. Dans certains cas, une chirurgie de réaxation des os, pratiquée au début de la phase de revascularisation, permet de préserver l'intégrité de la hanche à l'âge adulte.
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